0319108 
Ce este analiza activitatii factorului IX al coagularii?
Factorul IX, cunoscut si sub numele de factor Christmas, este o enzima produsa in ficat sub influenta vitaminei K. Acesta joaca un rol critic in calea intrinseca a coagularii, lucrand impreuna cu Factorul VIII pentru a activa „vama” sistemului de coagulare, adica Factorul X. Fara Factorul IX, cascada de coagulare nu poate genera suficienta trombina pentru a mentine cheagul stabil in zonele cu flux sanguin mare, cum sunt muschii sau articulatiile.
De ce este importanta aceasta analiza?
Aceasta analiza este singura modalitate de a diagnostica hemofilia B (sau boala Christmas). Desi mai putin frecventa decat Hemofilia A, Hemofilia B se manifesta aproape identic si poate fi la fel de periculoasa. Importanta testului este majora si in medicina neonatala, deoarece nivelul Factorului IX este in mod natural foarte scazut la nou-nascuti, iar medicul trebuie sa stie sa faca diferenta intre un nivel normal pentru varsta bebelusului si o boala genetica.
Caracteristica distinctiva: factorul regal Christmas
Factorul IX este cel raspunzator pentru celebra „boala regala” care a afectat dinastiile din Europa (Rusia, Spania, Germania) si este singurul factor dependent de vitamina K a carui deficienta genetica este legata strict de sex (cromozomul X).
Cum se realizeaza analiza activitatii factorului IX al coagularii?
Se recolteaza sange venos pe citrat de sodiu. In laborator, se foloseste un test de tip aPTT (timpul de tromboplastina partial activata), adaugand plasma pacientului peste o plasma careia ii lipseste factorul IX. Se masoara viteza de coagulare si se raporteaza la o curba de etalonare pentru a obtine procentul de activitate.
Care sunt valorile de referinta pentru analiza activitatii factorului IX al coagularii?
Important: Valorile pot varia in functie de laborator si metoda utilizata.
| Rezultat | Interpretare comuna (orientativa) |
| Activitate normala | Intre 60% si 150% |
| Hemofilie B usoara | Intre 5% si 40% |
| Hemofilie B severa | Sub 1% – Sangerari la traumatisme minime |
Valori mari: ce inseamna si care sunt cauzele?
Nivelurile crescute de factor IX nu sunt de obicei periculoase in sine, dar pot indica anumite stari hormonale.
Cauze comune:
- Sarcina avansata.
- Utilizarea pe termen lung a contraceptivelor orale sau a terapiei de substitutie hormonala.
- Uneori, procese inflamatorii cronice (este un reactant de faza acuta foarte slab).
Valori mici: ce inseamna si care sunt cauzele?
O activitate scazuta a factorului IX inseamna sange care „uita” sa se coaguleze eficient.
Cauze comune:
- Hemofilia B (boala Christmas): Boala ereditara legata de cromozomul X.
- Deficit de vitamina K: Deoarece este un factor dependent de aceasta vitamina.
- Boli hepatice cronice: Ficatul nu mai are resurse sa produca enzima.
- Tratament cu anumite anticoagulante.
Care este scopul analizei activitatii factorului IX al coagularii?
Scopul principal este diagnosticarea Hemofiliei B si monitorizarea tratamentului cu concentrate de factor IX. De asemenea, analiza este folosita pentru identificarea femeilor purtatoare ale genei, care ar putea avea niveluri la limita inferioara si pot sangera excesiv in timpul interventiilor stomatologice sau la nastere.
Afectiuni diagnosticate
- Hemofilia B: clasificata in severa, moderata si usoara.
- Sindromul de malabsorbtie: cand scaderea factorului IX este asociata si cu scaderea factorilor II, VII si X.
Ce masoara analiza activitatii factorului IX al coagularii?
Masoara capacitatea enzimatica a factorului IX de a forma complexul „tenaza” (impreuna cu VIII si calciu) pentru a activa factorul X.
Cand este recomandata analiza activitatii factorului IX al coagularii?
- Istoric familial de hemofilie B.
- Aparitia unor hematoame (vanatai mari si umflate) la bebelusi cand incep sa mearga de-a busilea.
- Sangerari necontrolate dupa o operatie minora, in ciuda unui timp de protrombina (PT) normal.
Cum te pregatesti pentru analiza activitatii factorului IX al coagularii?
Recoltarea se face pe nemancate. Nu este influentata de efortul fizic la fel de mult ca factorul VIII, dar se recomanda o stare de repaus. Este obligatoriu sa anunti daca ai primit recent o transfuzie de plasma sau tratament cu factor de coagulare.
Ce intrebari sa adresezi medicului despre analiza activitatii factorului IX al coagularii
- Care este riscul ca bebelusul meu sa mosteneasca aceasta boala?
- Daca am 50% activitate, sunt in siguranta pentru o operatie de amigdalite?
- Exista vreun tratament care sa creasca productia naturala a acestui factor?
